+38 (063) 595 80 08 - Viber, Telegram, WatsApp
+38 (063)982 79 79
Пульмозим р-н д/інг.2.5мг/2.5мл амп.2.5мл №6
- Код товара: 250221
- Производитель: Ф.Хофманн-Ля Рош
- Срок годности: до 31.03.26
- Наличие: нет в наличии
- Уточнить наличие по тел: +38 (063) 595 80 08
Фармакологічні властивості
Фармакодинаміка. рекомбінантний людська ДНаЗ (дорназа альфа) - генно-інженерний варіант натурального ферменту людини, який розщеплює позаклітинне ДНК.
Накопичення в'язкого гнійного секрету в дихальних шляхах викликає порушення функції зовнішнього дихання і загострення інфекційного процесу у хворих на муковісцидоз. Гнійний секрет містить дуже високі концентрації позаклітинної ДНК - вузького Поліаніонна, що вивільняється з лейкоцитів, які руйнуються, і накопичується у відповідь на інфекцію. In vitro дорназа альфа гідролізує ДНК в мокроті та істотно зменшує в'язкість мокротиння при муковісцидозі.
Фармакокінетика
Всмоктування. Системне всмоктування дорнази альфа після інгаляції аерозолю у людини є незначним. У нормі дорназа альфа міститься в сироватці крові людини. Інгаляція дорнази альфа в дозах до 40 мг протягом до 6 днів не приводила до достовірного підвищення концентрації дорнази альфа в плазмі крові у порівнянні з нормальними ендогенними рівнями. Плазмова концентрація дорнази альфа не перевищувала 10 нг / мл. Після призначення дорнази альфа по 2500 ОД (2,5 мг) 2 рази на добу протягом 24 тижнів середні плазмові концентрації дорнази альфа не відрізнялися від таких до лікування (3,5 ± 0,1 нг / мл), що свідчить про малий системному всмоктуванні або малої кумуляції.
Розподіл. У хворих на муковісцидоз середня концентрація дорнази альфа в мокроті через 15 хв після інгаляції 2500 од (2,5 мг) становить близько 3 мкг/мл. Після інгаляції концентрація дорнази альфа в сироватці крові швидко знижується.
Метаболізм. Очікується, що дорназа альфа метаболізується протеазами, які знаходяться в біологічних рідинах.
Виведення. Рівень дорнази альфа в мокроті знижується нижче половини відзначається відразу ж після введення протягом 2 ч, однак вплив на реологічні властивості мокротиння зберігаються протягом 12 год.
Особи похилого віку (старше 65 років). Немає даних щодо фармакокінетики дорнази альфа у осіб похилого віку.
Діти. Пульмозім застосовували в дозі 2,5 мг інгаляційно 1 раз на добу протягом 2 тижнів у 98 дітей у віці від 3 міс до 9 років (65 дітей у віці від 3 місяців до 5 років, 33 дітей у віці 5-9 років). Протягом 90 хв після застосування першої дози була отримана рідина при бронхоальвеолярному лаваже. Концентрації дорнази альфа з широким діапазоном коливань (0,007-1,8 мкг/мл) виявлено у всіх дітей в рідини, отриманої при бронхоальвеолярному лаваже. В середньому через 14 днів інгаляцій препарату Пульмозім концентрації дорнази альфа (середні ± стандартні відхилення) в сироватці крові збільшилися на 1,1 ± 1,6 нг / мл в групі дітей від 3 місяців до 5 років і на 0,8 ± 1,2 нг / мл в групі дітей у віці 5-9 років. Частота виникнення лихоманки була вище у дітей від 3 місяців до 5 років в порівнянні з дітьми 5-9 років (41 і 24% відповідно). Лихоманка є відомим ускладненням бронхоскопії.
Показання
Симптоматична терапія в комбінації зі стандартною терапією муковісцидозу у пацієнтів у віці від 5 років з показником форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ) не менше 40% норми з метою поліпшення функції легень.
Застосування
Р-р в ампулах призначений тільки для разового інгаляційного застосування. Пульмозім не можна розводити або змішувати з іншими препаратами або розчинами в ємності небулайзера. змішування препарату з іншими лікарськими засобами може привести до небажаних структурних і / або функціональних змін препарату Пульмозім чи іншого компонента суміші.
2,5 мг дорнази альфа (відповідає вмісту 1 ампули - 2,5 мл нерозведеного розчину 2500 ОД) 1 раз на добу інгаляційно, без розведення, за допомогою джет-небулайзера.
У деяких хворих у віці від 21 року кращого ефекту лікування можна добитися при застосуванні добової дози препарату 2 рази на добу.
У більшості хворих оптимальний ефект досягається при постійному щоденному застосуванні препарату Пульмозім. Дослідження, в ході яких Дорназа альфа призначали в переривчастому режимі, показують, що після припинення терапії поліпшення функції легенів зникає. Тому хворим слід рекомендувати щоденний прийом препарату без перерви.
Пацієнтам необхідно продовжувати комплексне лікування, включаючи фізіотерапію. При загостренні інфекції дихальних шляхів на тлі лікування препаратом Пульмозім його застосування можна продовжувати без будь-якого ризику для хворого.
Безпека і ефективність застосування препарату не встановлені для хворих у віці до 5 років, а також для хворих з ФЖЕЛ 40% норми.
Інструкція щодо поводження з препаратом
Вміст однієї ампули необхідно перелити в ємність джет-небулайзера / компресора типу Pari TurboBOY N, складовими частинами якого є небулайзер Pari LC Plus і компресор Pari Turbo Boy N.
Пацієнти, які не можуть дихати ротом протягом всього періоду інгаляції через небулайзер, можуть використовувати небулайзер Pari JuniorBOY N, складовими частинами якого є Pari LC Plus Junior, в тому числі небулайзер Pari LC Plus, маска для обличчя Pari BABY, а також компресор, зручний для застосування у дітей.
Ультразвукові небулайзери не слід використовувати для введення препарату Пульмозім, оскільки вони можуть інактивувати Пульмозім або викликати неприпустимі зміни характеристик аерозолю.
Пацієнт повинен слідувати інструкції компанії-виробника з експлуатації та догляду за небулайзером / компресором.
Протипоказання
Підвищена чутливість до дорназе альфа та інших компонентів препарату. вік до 5 років.
Побічні ефекти
Нижче наведені побічні реакції, які відзначали в ході клінічних досліджень і в післяреєстраційному період.
Побічні ефекти при лікуванні препаратом Пульмозім виникають рідко (1/1000), в більшості випадків вони слабко виражені, носять тимчасовий характер і не потребують корекції дози.
З боку органу зору: кон'юнктивіт.
З боку дихальної системи, органів грудної клітки та середостіння: зміна голосу (захриплість), задишка, фарингіт, ларингіт, риніт (неінфекційної етіології), кашель.
Шлунково-кишкового тракту: диспепсія.
З боку шкіри та підшкірної клітковини: висип, кропив'янка.
Загальні порушення: плевральна біль в грудній клітці, лихоманка.
Дослідження: зниження показників функції дихання.
Пацієнти, у яких виникають небажані явища, що збігаються з симптомами муковісцидозу, можуть, як правило, продовжувати застосування препарату Пульмозім. Небажані явища, які призвели до повного припинення лікування препаратом Пульмозім, відзначали у дуже невеликого числа хворих, а частота переривання терапії була практично однаковою при призначенні плацебо (2%) і дорнази альфа (3%).
Після початку терапії препаратом Пульмозім, як і будь-яким аерозолем, функція легенів може трохи знизитися, а відходження мокроти - зрости.
Антитіла до дорназе альфа виявлено менш ніж у 5% хворих, однак у жодного з них вони не належали до класу IgE. Поліпшення показників функції легень відзначали навіть після появи антитіл до дорназе альфа.